質問1に対する解答と解説：
自動血球計数機で血小板数の減少がある場合には，血液塗抹標本で血小板の数と分布及び大きさを観察し，真の減少症であることを確認する．すなわち，血小板の凝集がないか，異常な形態の血小板，特に赤血球と区別できないような大型（赤血球と同じ大きさ）から巨大（赤血球の2 倍以上の大きさ）な血小板がないか，を観察する．

血小板数の減少が確認できたら，その原因を探索する．血小板減少症は，1）血小板産生の低下，2）血小板破壊の亢進，3）生体内での血小板分布の異常，によって生じる．

質問2に対する解答と解説：
本症例はキャバリア・キング・チャールズ・スパニエル種であること，血液塗抹標本で巨大血小板の散在が観察されたことから，先天性巨大血小板減少症の可能性が示唆される．

先天性巨大血小板減少症は，血小板数減少による出血傾向を認めない無症候性の病態であり，通常，治療の必要はない．したがって，本症例の止血異常は，血小板数の減少とは別の原因が考えられる．

質問3に対する解答と解説：
本症例では，血腫と腹部皮膚の広範な紫斑が特徴であることから，二次止血機構の異常が疑われる．また，血液凝固検査ではAPTT だけが延長しているので，凝固内因系経路に関わる因子（Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ，Ⅻ，プレカリクレイン，高分子量キニノゲン）の異常を考えなければならない．これらのうち自発出血を発症するのは，通常，ⅧまたはⅨ因子の異常である．さらに本症例は，幼齢時に出血を発症しており，雄であることから，血友病A（Ⅷ因子欠乏）またはB（Ⅸ因子欠乏）をはじめに鑑別しなければならない．

血友病の簡易な鑑別法として補正試験がある．これは，正常血漿（数頭の健康な犬から採取したクエン酸血漿を混和したプール血漿）と正常血清（数頭の健康な犬から採取した血清を混和したプール血清）を，それぞれ本症例のクエン酸血漿に，20％，50％，80％に混和して，延長したAPTT が補正されるか否かを診る方法である．プール血漿にはすべての凝固因子が含まれるが，プール血清には第Ⅷ因子は含まれないか，ごくわずかに含まれるだけである．プール血漿とプール血清のこのような性質の違いを利用して，血友病A と他の内因系因子の異常を鑑別することができる．

本症例の補正試験の結果は，表3 のとおりである．プール血漿を20％添加した場合に延長していたAPTT は短縮（補正）されたが，プール血清を添加した場合にはほとんど変化しなかった．この結果から第Ⅷ因子欠乏が示唆された．最終診断のために凝固因子活性を測定したところ，第Ⅷ因子の活性だけが5.2％と著しく低下しており（表4），血友病A と診断した．

質問4に対する解答と解説：
血友病の治療の目的は，出血時の止血である．安静にして圧迫包帯を施し，出血が著しく貧血を発症している時には新鮮全血を輸血する．また，貧血がないか軽度であれば，新鮮血漿か新鮮凍結血漿の輸注でもよい．

日常生活では，激しい運動を制限し，負傷しないように注意することが大切である．

キーワード： 犬，血小板減少症，血液凝固検査，血友病，出血症状．